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新桥医院多科协作救治一例重度重症肌无力患者
发布时间:2018-9-26 发布者:李春梅
 

专家提醒:眼皮下垂吞咽困难发音不清,小心重症肌无力!


今年4月初,家住四川达州的47岁温女士先后出现眼睑下垂、吞咽困难,在当地治疗期间多次出现生命危急情况。近日,她在陆军军医大学新桥医院经过神经内科和胸外科的联合诊治后,病情好转,随访至今未复发。


肌无力危及生命


温女士告诉记者,在今年4月初,她的右眼眼睑突然出现耷拉下来,不管怎么努力睁,都睁不开,特别是早上症状轻一些,到下午和晚上就加重,几天后又出现吞咽困难,当地医院诊断为急性“重症肌无力”,当即予以药物进行治疗后有所好转,但没有完全好转,家人有陪同她到成都求医,检查确诊还是“重症肌无力”,经过以一个月的药物治疗后,症状没有好转,并且还出现了说话不清楚,吞咽困难加重。在服用药物期间,症状稍微缓解一下,一旦药效过了又恢复了症状,甚至有几次出现呼吸窘迫的重症肌无力危象症状,随着病情的加重,加大药物剂量也只能短时间控制病情。


“病情后来越来越重,都不能自己吃饭,不能喝水,为了能吃饭喝水,都必须赶在吃药期间症状缓解时,一旦药效过了,症状又恢复了。”温女士告诉记者。


为了寻求进一步诊治,她在家人的陪伴下,来到了陆军军医大学新桥医院神经内科,当即医生将其收治住院。


据了解,重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩屋里的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱脂酰抑制剂治疗后症状减轻,病情发展至晚期,可影响呼吸和吞咽,甚至窒息、死亡。


在新桥医院神经内科,该科李黔宁教授在详细了解温女士的病历资料和检查结果后,初步诊断她属于重度激进型重症肌无力,并胸腺异常。


“她来院时病情很重,所以首先考虑的是如何控制住病情进一步加重,在平稳后,才考虑是否需要手术。”李黔宁教授称,入院后,在为温女士进行治疗的同时,科室也邀请了胸外科、输血科会诊,为其制定了详细周密的治疗方案。在药物治疗的同时,对其进行血浆置换,以清除血液中影响病情的有害物质。经过医护人员10余天的精心治疗,病情得到了很好的控制。


胸腺切除术是治疗重症肌无力首选方法


温女士的病情虽然控制住了,但李黔宁教授却告诉她,控制住了不表示好转了,内科保守治疗也只能治标不治本,绝大多数重症肌无力患者都可以通过做胸腺扩大切除手术改善病情,建议手术后通过药物治疗再巩固疗效。


随后温女士被转入了该院胸外科,但因为她前期激素药物量大,贸然手术存在很大的风险,术后可能引起肌无力危象等严重并发症。但不做手术,病情还会反复加重。该院对此病例行全院多学科会诊(MDT)后,胸外科向明章教授经过全面的考虑和积极术前准备,决定为其行胸腺摘除术。


经与麻醉师密切配合,由向明章教授主刀,手术顺利摘除增生胸腺并切除纵膈脂肪组织。


术后第二天,温女士各项症状都有明显改善,发音清晰、呼吸有力、眼睑下垂症状均有好转。两天后,温女士顺利拔掉了气管插管,拔管后病情平稳,很快就转到普通病房。13天后顺利出院,至今身体状态良好。


“胸腺异常是引起重症肌无力病症的重要原因之一。”向明章教授解释,胸腺的作用主要是帮助人体健全免疫系统,在人出生以后胸腺即会逐渐萎缩,功能退化。而部分重症肌无力患者的胸腺不但没有萎缩退化,反而会产生多种有害的抗体,尤其是乙酰胆碱受体抗体,直接封闭或破坏人体神经-肌肉的突触上的乙酰胆碱受体,阻止运动神经信号传递,并随病期的延长而使这种破坏不可逆转。


“目前治疗重症肌无力的方法很多,有药物治疗、放射治疗和手术治疗,治疗的目标基本都是针对这种自身抗体、淋巴细胞和胸腺组织。”向明章教授表示,无论重症肌无力病人是否有胸腺增生或胸腺瘤,胸腺切除术都是治疗重症肌无力最重要的方法。因为手术切除胸腺可避免神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体永久不可逆性损害,是阻断这种病理过程的重要有效手段,也是治疗重症肌无力的首选方法。


眼睑下垂吞咽困难发音不清 小心重症肌无力


“眼睑下垂,斜视,视物模糊;说话发音不清,吞咽困难;全身无力,头都抬不起来,活动后症状加重……”向教授称,小心这些症状可能预示着这就是罕见的重症肌无力。


据了解,每两万人中,就有一名重症肌无力患者。他们的症状多种多样,眼皮下垂、复视、吞咽困难、饮水呛咳等,在临床上极易被误诊,往往需辗转于不同科室、医院,才能被确诊,所以早确诊早治疗是关键。通常,重症肌无力分为五种类型:


一是眼肌型,病变仅局限于眼外肌,两年之内其他肌群不受累。


二是全身型,有一组以上肌群受累。


(一)轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。


(二)中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难。


三是重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。


四是迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。两年内逐渐进展,由眼肌型、轻度全身型、中度全身型进展,累及呼吸肌。


五是肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。


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